Werner's syndrome

Ko te taiohi ko te tukanga e kore e taea te whai i nga tangata katoa, ka rere tonu me te haere tonu. Heoi ano, he mate kei te whakawhanake wawe tenei tukanga, e pa ana ki nga whea katoa me nga pūnaha. Ko te mate tenei ka kiia he purongo (mai i te Kariki - he tawhito), he tino tupapaku (1 take mo te 4 ki te 8 miriona nga tangata), kei to tatou whenua he maha nga take o taua rereke. E rua nga momo matua o te taraiwa: te mamae o te Hutchinson-Guilford (te pakaritanga o nga tamariki) me te mate a Werner (te torotoro o nga pakeke). Mō te mutunga ka korerohia e mātou i roto i to maatau tuhinga.

Te Whanganui a Werner - te mea ngaro o te pūtaiao

Ko te mate a Werner i te tuatahi i whakaahuatia e te kaitoi Tiamana Otto Werner i te tau 1904, engari tae noa ki tenei wa, ka noho tonu te pakihi ki te mate kore rawa, na te mea he tupapaku. E mohiotia ana ko tenei he mate tawhito i puta mai i te whakawhitinga ira, i te mea kua kainga.

I tenei ra, kua whakatauhia hoki e nga kaimoriiao ko te mate mate o Werner he mate turoro. Ko te tikanga tenei ko nga turoro me te mokete ka whiwhi i te wa kotahi mai i te papa me te whaea tetahi ira kore i roto i te waru o te koromatua. Heoi, tae noa ki tenei wa kaore e taea te whakautu, te whakakore ranei i te taatai ​​ma te tahataha ira.

Ko nga take mo te pakihi o nga pakeke

Ko te take matua o te mate o te koroheketanga tawhito kei te kore tonu. Ko nga ira e tukuna ana i roto i nga taputapu ira o nga matua o te manawanui kaore e pa ki to ratau tinana, engari i te wa e honohia ai te kaiarahi ki te hua kino, te whakatau i te tamaiti ki te mamae i te wa kei te heke mai, me te maunu o te oranga. Engari ko nga mea e whai ana ki nga whakawhitinga ira kaore ano i te marama.

Nga tohu me te akoranga o te mate

Ko nga tohu tuatahi o te mate a Werner ka puta i waenganui i nga tau 14 me te 18 (i etahi wa i muri mai), i muri i te wa o te pakari. Tae noa ki tenei wa, ko nga turoro katoa kei te whanake i nga tikanga katoa, a, i roto i to ratau tinana ka timata nga tukanga o te ngoikore o nga punaa ora katoa. Hei tikanga, i te tuatahi ko nga turoro ka huri hina, he maha tonu te hono ki te mate makawe. He rerekē te rere o te kiri: te maroke, te ruri , te whakawhitinga, te kiri piri, te pa.

He maha nga momo pathotanga e hono tahi ana me te taiohi o te taiao: te hopuranga , te atherosclerosis, te mate pukupuku o te rorohiko, te osteoporosis, te ahua o nga neoplasms kino me te kino.

Kei te kitea ano hoki nga mate o te urutuku: te kore o nga tohu taangata tuarua me te menstruation, te momotuhi, te reo nui, te mate tawhito, te mate pukupuku-aukati. Atrophy te kiko me te uaua, nga ringa me nga waewae ki te whakaheke noa, he iti rawa te tere o to raatau.

Ka puta ki te huringa kaha, me te ahua o te kanohi - ka tohuhia, ka kaha te pupuhi, ka whiwhi te ihu i te rite ki te pungarehu o te manu, ka heke te waha. I te tau 30-40 nga tau, ko tetahi tangata e whai ana i te koroheketanga pakeke ka rite ki te tangata 80-tau. Ko nga mate ki te mate o Werner kaore e ora ana ki te 50 tau, e mate ana i te mate pukupuku, i te ngakau, i te patunga ranei.

Te maimoatanga o te taiohi pakeke

Engari, kaore he huarahi hei whakakore i tenei mate. Ko te maimoatanga e arotahi ana ki te whakakore i nga tohu whakaputa, me te kore e pangia e te mate me te kaha ake o nga mate. I te whakawhanaketanga o te tarai kirihou, i taea hoki te whakatika i nga whakaaturanga o waho o te pakeke.

I tenei wa, kei te whakahaerehia nga whakamatautau mo te maimoatanga o te mate a Werner ma nga kamera. Kei te noho tonu kia tumanakohia nga hua pai i roto i nga waahanga tata.